Ĉi tiu retejo uzas kuketojn por ke ni povu provizi al vi la plej bonan sperton de ebla uzanto. Kuket-informoj konserviĝas en via retumilo kaj plenumas funkciojn kiel rekoni vin, kiam vi revenos al nia retejo kaj helpas nian teamon kompreni, kiujn sekcioj de la retejo vi plej interesas kaj utilas.
Kompreni EBS-haŭton kaj manierojn plifortigi ĝin
Mi nomiĝas Profesoro John Connelly, Profesoro pri Bioinĝenierado ĉe Queen Mary University London, UK.
Pri kiu aspekto de EB vi plej interesas?
Mia laboratorio nuntempe esploras la fizikan forton kaj streĉecon (biomekaniko) de haŭto en la simpla formo de EB (EBS).
EBS estas kaŭzita de ŝanĝoj en genetikaj "receptoj" por la keratinaj proteinoj en la supra tavolo de la haŭto. Specife, ni volas kompreni kiel ĉi tiuj genetikaj ŝanĝoj ŝanĝas la fizikan konduton de la haŭtaj ĉeloj (keratinocitoj) mem kaj ilian kapablon senti kaj respondi al tirado, puŝado kaj premfortoj aplikitaj al la haŭto.
Fakte, ĉeloj ĉie en nia korpo estas sperte kapablaj senti kaj respondi al ĉi tiuj mekanikaj fortoj, kaj ĉi tiu ĝenerala esplorkampo estas konata kiel "mekanobiologio".
Dum ekzistas ampleksa esplorado pri la mekanobiologio de aliaj malsanoj, kiel ekzemple kancero, EB ricevis relative malmulte da atento.
Surbaze de kelkaj el la lastatempaj studoj de mia laboratorio, ni kredas, ke la kerno de la ĉelo kaj kiel DNA estas pakita en ĝi estas kritikaj komponentoj de la forto-sensa kapablo de la ĉelo, kaj ĉi tiu procezo estas interrompita en EBS kie la mekanikaj trajtoj de haŭtaj ĉeloj estas endanĝerigitaj. .
Ĉi tiu nova esplorprojekto, kune financita de DEBRA kaj Action Medical Research, temigas determini precize kiel fortosentado estas interrompita en keratinocitoj kun EBS-mutacioj. Per ĉi tiu laboro, nia celo estas plibonigi nian fundamentan komprenon de la malsano, sed pli grave, ni volas identigi novajn alirojn al kuracado kaj redukti la severecon de EBS. Estas kelkaj pliaj detaloj pri nia planita esplorado en la retejo DEBRA.
Kian diferencon faros via laboro al homoj vivantaj kun EB?
Ni esperas, ke nia laboro unue provizos al homoj vivantaj kun EB pli bonan komprenon pri ilia kondiĉo, sed finfine ni volas evoluigi novajn, tamen realismajn alirojn por plibonigi la simptomojn de EBS. Nia strategio en ĉi tiu projekto estas koncentriĝi pri ekzistantaj medikamentoj aŭ kunmetaĵoj, kiuj povas funkcii ŝanĝante ĉelan mekanikon, kaj provi ĉu ili povas plibonigi vundon aŭ vezikecan resanigon en la laboratorio. Ĉar iuj el ĉi tiuj drogoj jam estas en klinikaj provoj por aliaj kondiĉoj, povus esti ŝanco reutiligi iujn el ili por EB, kaj ni pensas, ke ĉi tiu aliro povus permesi al ni akceli la procezon ricevi traktadon al pacientoj.
Kiu/kio inspiris vin labori pri EB?
Mia intereso pri mekanobiologio unue estis inspirita de Prof Marjolein van der Meulen, kiu studas ostan adaptiĝon al mekanikaj fortoj. Mi laboris en la laboratorio de Prof van der Meulen kiel studento ĉe Cornell University kaj estis inspirita de ŝia nekredebla entuziasmo por scienco kaj la ĝenerala koncepto ke histoj en la korpo estas reguligitaj per pli ol nur biologiaj substancoj - fiziko kaj mekaniko ankaŭ estas grave gravaj.
Dum pluraj jaroj, la ĉefa fokuso de la esplorado de mia propra laboratorio estis kompreni kiel mekanikaj fortoj reguligas normalan ĉelan funkcion en la haŭto. Mia teamo kaj mi elpensis kelkajn el la ŝlosilaj manieroj per kiuj ĉeloj sentas mekanikajn fortojn, kaj nun ni ŝatus apliki ĉi tiun scion por kompreni kaj trakti haŭtajn malsanojn. EB estas precipe ruiniga kondiĉo por infanoj kaj familioj, kaj ĉar EB estas meĥanike bazita malsano, ni esperas, ke nia kompetenteco povus helpi fari realan efikon al la traktado kaj administrado de EB. Ni jam estis inspiritaj de la kuraĝo de infanoj kaj plenkreskuloj vivantaj kun EB kaj de la engaĝiĝo de iliaj familioj kaj bonfaradoj kiel DEBRA por trovi traktadojn kaj kuracojn por plibonigi la vivojn de pacientoj.
Kion signifas por vi la financado de DEBRA?
Ni estas nekredeble dankemaj al DEBRA kaj Action Medical Research pro financado de ĉi tiu projekto kaj permesinte al ni antaŭenigi kelkajn el niaj novaj ideoj en ĉi tiu areo. Ekzistas nuntempe limigitaj ŝancoj por esplorfinancado en malofta genetika haŭtomalsano, kaj DEBRA estas la nura bonfarado por specife financi EB-rilatan esploradon. Ĉi tiu projekto do estos bonega ŝanco traduki nian fundamentan scion pri biomekaniko al EB, kaj espereble ni povas fari pozitivan kontribuon por helpi homojn kun EB.
Kiel aspektas tago en via vivo kiel EB-esploristo?
Kiel la ĉefa esploristo por ĉi tiu projekto, mia rolo estas sufiĉe varia. Mi pasigas multe de mia tempo renkontante kun esploristoj en la teamo por plani eksperimentojn, revizii rezultojn kaj diskuti iliajn implicojn. Mi ankaŭ laboras kun niaj kunlaborantoj por ricevi ilian kontribuon pri la projekto. Fine, mi pasigas sufiĉe da tempo skribante manuskriptojn kaj subvencioproponojn, kaj mi instruas bakalaŭrajn kaj postdiplomajn kursojn ĉi tie ĉe QMUL.
Kiu estas en via teamo kaj kion ili faras por subteni vian EB-esploradon?
Por ĉi tiu nova projekto, ni lastatempe varbis novan postdoktoran scienciston, D-ro Emily Lay, kiu aliĝis al la teamo en septembro 2023. Emily kompletigis sian PhD de la Universitato de Bath kaj estos la ĉefa sciencisto laboranta pri ĉi tiu nova projekto. Ŝi alportas kompetentecon pri kultivado de malsamaj haŭtaj ĉeloj en tavoloj por imiti la kompleksan strukturon de nia haŭto (3D ĉelkulturmodeloj), haŭtbiologion kaj gen-sekvencadon. Ŝi ankaŭ estos subtenata de Yiyang Guo, kiu estas teknikisto en la teamo kaj helpos kreskigi la haŭtajn ĉelojn kaj studi ilin sub la mikroskopo, kaj de D-ro Liisa Blowes, kiu administras nian 3D-bioprintan instalaĵon kaj helpos kun disvolviĝo de 3D ĉelkulturmodeloj de EBS.
Kiel vi malstreĉiĝas kiam vi ne laboras pri EB?
Dum mia malfunkcio, mi ĝuas longdistancan kuradon, kaj mi trovas, ke ĉi tio estas bonega maniero preni paŭzon de laboro kaj iom ekzerci ekstere. Ĉar DEBRA estas aligita kun kelkaj kuroj kaj defioj, mi esperas partopreni en unu el la venontaj vetkuroj kaj helpi kolekti iom da mono por la bonfarado.