Kiel haŭtaj ĉeloj funkcias kune en riparo

La ĉeloj en la epiderma (supra) kaj dermal (malsupra) haŭtotavoloj devas labori tre proksime kune dum haŭta riparo. Ni kredas, ke se ni povas kompreni kiel EB ĉesigas ĉi tiujn ĉelojn bone labori kune, ni eble trovos traktadojn por helpi ilin konduti pli kiel ĉeloj de iu sen EB. 

Ĉi tio havas la eblon plibonigi vundan resanigon en EB-haŭto.

Kian diferencon faros via laboro al homoj vivantaj kun EB?

En la laboratorio ni povas kreskigi malsamajn specojn de haŭtaj ĉeloj kune krei modelojn de haŭto por malsamaj specoj de EB, kiuj imitas ŝlosilajn trajtojn de la homa kondiĉo. Anstataŭ uzi haŭton de homoj vivantaj kun EB, ni uzas ĉi tiujn haŭtajn modelojn por provi kiel malsamaj substancoj ŝanĝas la konduton de ĉeloj ene de la haŭto kaj povus plibonigi haŭtan sanon. Kolekti ĉi tiujn antaŭ-klinikajn datumojn estas esenca por transformi niajn esplorajn rezultojn en traktadon, kiuj povus helpi homojn en la kliniko. Helpante EB-pacientojn plibonigi sian vundan resanigon kaj redukti haŭtajn cikatrojn, ni esperas ne nur plibonigi ilian haŭtan sanon kaj vivokvaliton, sed ankaŭ subteni la disvolviĝon de estontaj kuracaj traktadoj kiel genterapio.

Kiu/kio inspiris vin labori pri EB?

La komenco de mia vojaĝo al EB-esplorado estis sufiĉe hazarda. Post kompletigado de an MSc en Biokemio ĉe la Teknika Universitato en Munkeno, mi kandidatiĝis por doktoriĝo ĉe la Max Planck Instituto por Biokemio en Martinsried en la Grupo de Prof Reinhard Faessler, Fako de Molekula Medicino. En tiu tempo mi estis fascinita de kiel ĉeloj algluiĝas unu al la alia kaj moviĝas dum la kresko de embrioj kaj kiam estas bezono ripari damaĝon. mi ricevis la ŝancon labori pri lastatempe karakterizita proteino en la laboratorio nomata Kindlin-1 kiu ludas gravan rolon en ĉi tiuj procezoj. Krom esplori kiel Kindlin-1 funkciis ene de la ĉeloj, mi studis ĝian rolon en haŭta evoluo kaj la evoluo de kancero. Ĉi tiu laboro estis sukcesa kaj ni eldonita ĝi en Nature Medicine, prestiĝa scienca revuo. Jen kiam Mi unue eksciis, ke perdo de Kindlin-1-funkcio ĉe homoj kondukas al la EB-subtipo Kindler EB. Ĉi tiu doktora laboro instigis min plu specialiĝi pri haŭta stamĉela biologio aliĝante al la laboratorio de Prof Fiona Watt ĉe King's College London por miaj postdoktoriĝaj esplorstudoj. Ĉi tie mi havis la ŝancon viziti la EB-klinikon kaj paroli kun Kindler EB-paciento pri mia esplorado, kiu estis ege memorinda sperto kaj instigis min daŭrigi labori pri EB kiel grupestro ĉe QMUL.

Kion signifas por vi la financado de DEBRA UK?

Financado de DEBRA UK estas nekredeble grava por ni kaj nia esplorado, precipe kiel raraj haŭtaj malsanoj kiel ekzemple EB eble ne estas rekta prioritato por aliaj financantoj. La malavare financitaj doktoraj stipendioj precipe donas al ni la eblecon ne nur evoluigi novajn esplorajn ideojn dum longa periodo de kvar jaroj, sed ankaŭ por trejni la venontan generacion de EB-sciencistoj kaj disvolvi fokusajn pacientajn kaj publikajn engaĝiĝojn. Vidi studentojn sukcesi kaj disvolvi siajn kapablojn dum sia PhD kaj maturiĝi en tre spertajn sciencistojn estas ege riĉiga sperto por mi kiel PI.  

Kiel aspektas tago en via vivo kiel EB-esploristo?

Miajn tagojn tre regas renkontiĝoj kun teamanoj, studentoj kaj kolegoj. Dum mi amas esti praktika en la laboratorio kun studentoj, kiel grupestro mi pasigas pli kaj pli da tempo en la oficejo verkante subvenciojn, sciencajn artikolojn por informi kolegojn pri niaj rezultoj, preparante prelegojn kaj traktante administrajn devojn.. Krom nia esplorado, instruado de studentoj estas grava parto de la tago. Mi precipe ĝuas renkontiĝi kun studentoj por diskuti iliajn projektajn datumojn kaj cerbumi novajn ideojn. Bona tempadministrado, fleksebleco kaj fortikeco estas gravaj ingrediencoj por nia laboro. Mi ĝuas, ke ĉiu tago estas tre malsama kaj neeble enuiĝi.   

Kiu estas en via teamo kaj kion ili faras por subteni vian EB-esploradon?

Ni estas internacia teamo de unu postdoktoriĝa esploristo, kvin doktoraj studentoj kaj unu teknikisto laborante pri malsamaj aspektoj de la konduto de haŭtaj ĉeloj en sano, kaj en malsanoj inkluzive de EB. La postdoc estas esplorante kiel malsamaj specoj de fibroblastoj influas la simptomojn de junctional EB. La doktora studento DEBRA UK-financita esploras la terapian potencialon de ŝanĝante la konduton de specifa proteino nomita alfa V beta ses integrin en EB. Nia teknikisto estas helpante establi novan EB-malsan modelon en la laboratorio tio provizos alian manieron por ni testi niajn ideojn pri EB. Ĉe la Blizard Institute ni havas vere aktivan subtengrupon de junaj grupgvidantoj, kiuj ĉiam kapablas kunhavi valorajn konsilojn kiam bezonate. Rimarkinte, ke ni konsistas el sufiĉe da grupoj laborantaj pri diversaj aspektoj de EB, ni lastatempe establis la QMUL EB Esplorcentro. Ĉi tio helpas nin kreskigi kunlaborojn, faciligas la kundividon de datumoj kaj rimedoj, kaj lasas nin cerbumi novajn ideojn. Ĝi ankaŭ signifas, ke ni povas provizi unu la alian per subteno por financado de aplikoj kaj kundividado de niaj rezultoj per sciencaj publikaĵoj. Havi ĉi tiun unikan EB-fokusitan subteninfrastrukturon ĉe QMUL estas nekredeble valora, ne nur por grupestroj sed ankaŭ por ĉiuj teamanoj interesitaj pri EB. Ni esperas organizi la unuan retiriĝon de EB Research Hub en proksima estonteco.

Kiel vi malstreĉiĝas kiam vi ne laboras pri EB?

Kun du junaj infanoj, neniam estas enue ankaŭ hejme kaj Mi amas pasigi multan tempon kun mia familio ekstere. En mia libera tempo mi ŝatas fari sportajn agadojn kaj vi eble trovos min remi konkurencive por la Lea Rowing Club en Orient-Londono aŭ partopreni en kurantaj konkursoj kiel la Hackney Half Marathon.

Kion ĉi tiuj vortoj signifas:

Konekta histo = ĉeloj, proteinoj kaj proteinaj fibroj, kiuj subtenas la organojn de la korpo

Fibroblasto = speco de ĉelo trovita en konektiva histo kiu produktas kolagenon

Kindler EB = la plej malofte okazanta subtipo de EB

Modelo = maniero fari eksperimentojn sen uzi homojn