Ĉi tiu retejo uzas kuketojn por ke ni povu provizi al vi la plej bonan sperton de ebla uzanto. Kuket-informoj konserviĝas en via retumilo kaj plenumas funkciojn kiel rekoni vin, kiam vi revenos al nia retejo kaj helpas nian teamon kompreni, kiujn sekcioj de la retejo vi plej interesas kaj utilas.
Helpante JEB-pacientojn spiri
Mi nomiĝas doktoro Rob Hynds. Mi gvidas la Epitelia Ĉelbiologio en Orelo, Nazo kaj Gorĝo (ENT) Esplorado (EpiCENTR) grupo ĉe la Zayed Centre for Research into Rare Disease in Children ĉe la Great Ormond Street Institute of Child Health (Granda Ormond Strata Instituto pri Infansano) ĉe University College London.
Pri kiu aspekto de EB vi plej interesas?
Nia ĉefa fokuso estas EB-pacientoj, kiuj suferas simptomojn en sia gorĝo, kiuj influas ilian spiradon. Ĉi tiuj supraj aervojaj problemoj en EB estas relative maloftaj, sed por iuj pacientoj ili estas tre severaj kaj eĉ povas esti vivminacaj. Por ĉi tiuj infanoj, malfortikeco de la aervojaj tegaĵoj signifas ŝvelaĵon, veziketojn kaj vundojn okazas tra la natura procezo de la korpo de "inflamo".
Kun la tempo, amasiĝo de cikatra histo kondukas al mallarĝigo de iliaj aeraj vojoj kaj malfacileco spirado. Bedaŭrinde, nuntempe estas tre malmultaj kuracaj elektoj disponeblaj.
Ni celas ŝanĝi ĉi tion plibonigante nian komprenon pri EB-aervojoj, esplorante por vidi ĉu ni povas reutiligi terapiojn de aliaj malsanoj por helpi en aervoja EB, kaj finfine. disvolvante novajn solvojn por ĉi tiuj pacientoj uzante kombinitan ĉelon kaj genterapian aliron.
Kian diferencon faros via laboro al homoj vivantaj kun EB?
Plibonigante nian komprenon pri la maniero kiel aervojaj simptomoj en EB ekestas, kaj identigante ĉiun paŝon en kiel la malsano progresas, ni esperas, ke ni povas. pavigu la vojon por pli efikaj traktadoj. Longtempe, ni esperas disvolvi ĉelan kaj genan terapion, kiu subpremas la inflamon kaj cikatriĝon en la aeraj vojoj, reduktante komplikaĵojn, la nombron da intervenoj, kiujn pacientoj eltenas, kaj finfine sian riskon je severaj spiraj komplikaĵoj.
Kiu/kio inspiris vin labori pri EB?
Great Ormond Street Hospital (GOSH) estas unu el du naciaj centroj por la terapio de infanoj kun EB. Tie, D-ro Colin Butler (ENT) kaj Sinjoro Richard Hewitt, kune kun Prof Anna Martinez kaj D-ro Gabriela Petrof (Dermatologio), interesiĝis pri ekscii pli pri EB-pacientoj kun aervojaj simptomoj. Colin kaj mi kunlaboris antaŭe pri aervoja biologio kaj pensis, ke ni eble povos kunmeti teamon kapablan evoluigi ĉelterapian aliron por ĉi tiuj infanoj. Ĉi tio, reen en 2018, estis mia unua ekskurso en la EB-kampon kaj la EB-komunumo estis nekredeble bonveniga. Mi daŭre estas inspirita de ĉiuj pacientoj kaj iliaj familioj, kiujn mi havas la privilegion renkonti kaj kunlabori dum la kurso de nia esplorado.
Kiu estas en via teamo kaj kion ili faras por subteni vian EB-esploradon?
Progreso en EB ĉiam bezonos diversecon por trakti malsamajn aspektojn de la malsano kaj la eblajn solvojn. Kiel tia, la EpiCENTR-teamo kombinas homojn kun sciencaj, medicinaj kaj kirurgiaj fonoj. Krom la ENT kaj Dermatologio-teamoj ĉe GOSH, D-ro Chun Lau estas la postdoktoriĝa esploristo, kiu gvidis nian laboron de ĉelo kaj genterapio financita de DEBRA kaj D-ro Lizzie Maughan estas ENT-kirurgo-sciencisto, kiu gvidis nian ĉeltransplantadlaboron. Ili estis subtenataj de D-ro David Pearce, D-ro Jessica Orr, Drew Farr, Emily Kostina kaj Asma Laali, kiuj laboras pri diversaj aspektoj de epiteliĉela biologio, histo-vundo kaj cikatriĝo en la laboratorio. Ni ankaŭ havas decidajn kunlaborojn kun EB-klinikistoj ĉe King's College London (Profesoro John McGrath) kaj bioinĝenieroj ĉe University College London (Prof Wenhui Song).
Kion signifas por vi la financado de DEBRA?
Nia DEBRA-financado reprezentis niajn unuajn paŝojn en EB-esploradon, do mi tre dankas ilian subtenon. Financado por esploro pri maloftaj malsanoj povas esti malfacile atingi, precipe en la nuna esplora financa medio, do DEBRA faras esencan laboron por subteni EB-esploradon en Britio kaj internacie. Tamen ne temas nur pri rekta esplora financado. Mi ankaŭ dankas, ke DEBRA konektis nin kun la pli larĝa EB-reto, inkluzive de esploristoj, pacientoj kaj familioj, kio ankaŭ pliigas niajn ŝancojn de sukceso.
Kiel aspektas tago en via vivo kiel EB-esploristo?
Tipa tago implikas bonan miksaĵon de malsamaj agadoj. Mi mem faras laboratoriajn laborojn, kaj ankaŭ kontrolas studentojn kaj kunlaborantaron bazitajn en laboratorio. Unu el niaj ĉefaj teknikoj estas ĉelkulturo, kie ni kreskigas ĉelojn el EB-pacientaj aervojoj en pladoj en la laboratorio. Ĉi tio permesis al ni vere enprofundiĝi en la procezojn kiuj okazas en EB-aervojoj kaj testi niajn eblajn terapiojn. Ni ankaŭ pasigas tempon analizante datumojn, renkontante niajn kunlaborantojn, legante la plej novajn verkojn de aliaj en la EB-kampo kaj verkante niajn proprajn esplorojn por publikaĵoj (kiel ĉi tiu) aŭ prezentoj. Mi ankaŭ pasigas tempon skribante subvencioproponojn por konservi financadon por nia EB-esplorado.
Kiel vi malstreĉiĝas kiam vi ne laboras pri EB?
Mi amas piedpilkon sed mi estas fervorulo de Birmingham City, do mi ne certas, ke mi povas nomi tion malstreĉa. Mi ankaŭ ĝuas kuri kaj kuris la Londonan Maratonon de 2022 kun Teamo DEBRA!
Kion ĉi tiuj vortoj signifas:
Inflamo = natura procezo kiu alportas imunajn ĉelojn al parto de la korpo kaj igas ilin komenci aktive batali kontraŭ iuj ĝermoj.
Ĉela terapio = metante novajn, sanajn ĉelojn en la korpon por anstataŭigi aŭ ripari difektitajn
Genterapio = metante laborajn genojn en ĉelojn por anstataŭigi mankantajn aŭ rompitajn