Rekte al enhavo

Hubbard 1 (2017)

Longituda retrospektiva studo pri osta sano en plenkreskuloj kun RDEB

Pri nia financado

Esplorgvidanto Lynne Hubbard
institucio St Thomas' Hospital, Londono
Specoj de EB RDEB
Partopreno de paciento 34 plenkreskuloj kun RDEB
Sumo de financado £12,000

 

Projektaj detaloj

DEBRA UK asignis financadon al retrospektiva longituda studo de osta sano en plenkreskuloj kun recesiva distrofa epidermolizo bullosa (RDEB), kiu estis gvidita fare de Senior Specialist EB Dietista Lynne Hubbard en St Thomas' Hospital.

Dum ostaj masostudoj estis faritaj en infanoj kun RDEB, neniuj studoj estis faritaj en plenkreskuloj kun EB, precipe longitudaj studoj dum pli ol 1 jaro. Esplorado en osta maso en infanoj sugestas, ke ĝi povas esti pro manko de disvolviĝo de osta maso, prefere ol perdo. Ĉi tio estas grava zorgo, ĉar ĝi povas konduki al pliigita risko de frakturoj, precipe en la spino kaj influi moveblecon kaj finfine kvaliton de vivo.

Datenoj kolektitaj retrospektive en 34 plenkreskuloj kun RDEB inkludis aĝon, sekson, altecon atingitan, Korpa Masa Indekso (BMI), same kiel duoblajn energiajn x-radiajn absorptiometriajn skanojn (DXA). Tio estis asignita al aĝkategorioj de 16 jaroj ĝis 35 jaroj. Kalciokonsumado, Vitamino D-statuso, movebleca poentaro, pubereco kaj bisfosfonatkonsumado ankaŭ estis registritaj.

La rezultoj registritaj de ĉi tiu studo montris, ke duono estis inaj. Esti rulseĝo ligita estis asociita kun la pliigita risko de osteoporozo kiel estis prokrasto en pubereco. Tamen, oni trovis, ke Kalcio-konsumado estis adekvata en 32 (94%) pacientoj, kaj 2 pacientoj havis optimumajn sangajn nivelojn de Vitamino D sen suplementado.

La konkludoj kiuj povas esti desegnitaj de ĉi tiu studo estas ke moviĝeblo kaj atingado de pubereco estas trovitaj esti signifaj faktoroj asociitaj kun osteoporozo en plenkreskuloj kun RDEB. Post pubereco, plenkreskuloj kun RDEB, kiuj estas moveblaj, kapablas amasigi oston kaj plibonigi Ostan Mineralan Densecon (BMD). Por homoj kun RDEB, konservi moviĝeblon estas grava por sendependeco kaj vivokvalito. Pliaj eventualaj studoj estas necesaj por vidi ĉu pli povas esti farita por plibonigi moviĝeblon kaj BMD en homoj kun EB.